女，66岁，行为异常半年，双上肢无力3个月
• 患者6个月（2015-12）前家属发现行为异常，有藏遥控器等行为，常有重复语言，伴记忆力下降，以远期记忆下降为主，不能回忆既往经历，伴情绪低落，不喜交流。伴有妄想，认为“天花板、柜子里藏有人”等，无幻觉，无言语不利，不影响日常行为，无夜间睡眠喊叫等行为。就诊于精神专科医院，查量表显示记忆力下降，轻度抑郁状态，予奥氮平治疗，异常行为较前稍好转。
• 近3个月（2016-3）出现双上肢无力，不能上举，1个月后持筷、系扣费力，右侧稍好，但患者不能回忆症状初现时间。双下肢力量较前无明显减弱。无肌肉萎缩，无麻木感，无肉跳感，偶有抽筋感，无踩棉感。行肌电图检查提示神经源性损害。
• 患者自发病来，精神食欲睡眠可，二便正常，体重无明显变化。
• 既往史：高血压病史，目前服用药物控制，血压控制可。否认精神疾病史。
• 无有毒物质接触史，无特殊嗜好。
• 家族史：母亲于年轻时曾有情绪激动时发作“精神病”，75岁左右患“痴呆”，三年后去世
。大姐70岁死于多发性骨髓瘤。三姐年轻时有“精神病”史，目前于回龙观医院住院，诊断“精神分裂症”。
家系图
查体
• 神清语利，粗测皮层功能大致正常，颅神经大致正常，双侧转颈轻度力弱，耸肩正常，伸舌居中，舌肌轻度纤颤，无萎缩。余颅神经正常。双上肢带肌轻度萎缩，四肢肌张力正常。双三角肌II级，上肢近端肌力IV-级，远端IV级。双下肢近端IV级，远端V-级。共济运动正常。四肢深浅感觉正常对称。掌颌反射双侧阳性，上肢腱反射未引出，双下肢膝腱反射++，跟腱反射未引出。四肢病理征阴性。
辅助检查
• NCS：双正中、腓总神经CMAP波幅下降，NCV正常，尺神经、胫神经正常。正中神经F波5-20%，尺神经60-95%。
• EMG：双上肢、下肢大量自发电位＋MUAP宽大，腹直肌自发电位，SCM正常。
• MEP：双胫神经MEP传导阻滞，双上肢MEP，TST正常。
FDG-PET
• 额叶、颞叶摄取减低
• 顶叶略减低
• 后扣带回、枕叶保留
• 尾状核摄取减低
PIB阴性显像